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Wenn jeder Atemzug eine Qual ist: Ein Leben mit Mukoviszidose„Hoffentlich überlebe ich die Nacht“

HERBSTEIN (akr). Atemnot, ständige Hustenanfälle, Infektionen und Verdauungsprobleme – das sind nur einige der Symptome, die zum Leben von Eva dazugehören. Die 32-Jährige aus Herbstein ist eine von 8000 Menschen in Deutschland, die an der seltenen Stoffwechselerkrankung Mukoviszidose leiden. Die Geschichte einer Frau, die Nachts regelmäßig um ihr Leben fürchtet – und durch Husten so viel Kalorien verbrennt, dass sie Spezialnahrung zu sich nehmen muss, um das durchzuhalten. 

Eine kleine, zierliche junge Frau mit langen braunen Haaren steht oben an der Tür und wartet. Würde sie die Treppen herunterlaufen, dann müsste sie die auch wieder hoch. Aber das geht nicht, Treppen hochlaufen würde sie zu sehr anstrengen. Im stilvoll eingerichteten Wohnzimmer angekommen, setzt sie sich an den weißen Esstisch, den ein weißer Tischläufer ziert. Auf den ersten Blick wirkt sie gesund. Doch das ist sie nicht. Eva leidet seit ihrer Geburt an der seltenen, erblich bedingten Stoffwechselkrankheit Mukoviszidose.

Auslöser der Krankheit ist ein Gendefekt des CFTR-Gens. Dadurch ist der Salz- und Wassertransport der Zellen gestört, ebenso wie die Funktion aller schleimbildenden Drüsen im Körper. Bereits vor ihrer Geburt zeigte sich, dass mit Eva etwas nicht stimmte. Sie hatte einen überblähten Bauch, litt an einem Darmverschluss und das Fruchtwasser um sie herum war grün verfärbt. Ein Schweißtest bestätigt schließlich: Eva hat Mukoviszidose.

„Ich habe das Gefühl, ich ersticke“

Ihre Lunge ist voll mit zähem Schleim, der sich nur sehr schwer abhusten lässt. Seit Eva etwa 20 Jahre alt ist, stehen Hustenanfälle auf der Tagesordnung. „Ich habe seit zehn Jahren nicht mehr richtig durchgeschlafen“, erzählt die zierliche, junge Frau. Nachts sind die Hustenanfälle besonders schlimm: Drei bis vier Mal in der Nacht kommen sie, dauern mehrere Minuten. „Hoffentlich überlebe ich die Nacht“, denkt Eva dann. Sie habe in dieser Zeit das Gefühl, ersticken zu müssen. „Das ist ganz schlimm“, sagt sie. Pro Hustenanfall verbrennt sie bis zu 1000 Kalorien – einer der Gründe, warum sie so dünn ist. Damit sie nicht weiter an Gewicht verliert, nimmt die 32-Jährige hochkalorische Astronautennahrung zu sich. Etwa 600 Kalorien hat eine der Flaschen.

Hochkalorische Astronautennahrung und Süßigkeiten, um ihre Kalorienzufuhr zu erhöhen. Foto: akr


Seit ihrer Geburt muss Eva inhalieren. Drei Mal täglich, davon zwei Mal mit Antibiotika. „Das ist schon sehr Zeitaufwendig“, erzählt sie. Zudem muss sie mehrere Tabletten schlucken, 12 morgens, 15 abends. Aufgrund der Erkrankung ist ihre Bauchspeicheldrüse geschädigt, was die Verdauung beeinflusst. Das ist oft bei Mukoviszidosepatienten der Fall. Es fehlen Verdauungsenzyme, wodurch die Aufnahme von Nährstoffen erschwert wird – ein weiterer Grund für ihr Untergewicht. Nach jeder Mahlzeit muss sie Enzyme zu sich nehmen, damit sie verdauen kann und keine Bauchschmerzen oder Durchfall bekommt.

Eva ist auch zahlreiche Medikamente angewiesen. Foto: akr

Trotz ihrer Krankheit hatte sie das, was man wohl eine normale Kindheit nennt. Sie ging in den Kindergarten, später in die Schule. Sie hat eine Ausbildung zur medizinischen Fachangestellten gemacht und danach noch eine Ausbildung zur Erzieherin. In den Sommerferien ist sie mit ihren Eltern immer für drei Wochen ans Meer geflogen, weil das ihrer Lunge gut tut. Mit 14 zwang die Krankheit Eva das erste Mal spürbar ihren Willen auf. Zwölf Jahre lang hatte sie zuvor geritten. Reiten sei ihr Leben gewesen, sagt sie heute. Das änderte sich, als ein Schimmelpilz, der eigentlich in Pferdeäpfeln gedeiht, sich in ihren geschwächten Lungen einnistete. Sie ging zunächst weiter Reiten, durfte jedoch nicht mehr den Stall sauber machen. Doch es wurde nicht besser. Die einzige Option war, das Reiten sein zu lassen. „Das war das erste Mal, dass ich durch die Krankheit etwas aufgeben musste, was ich gerne gemacht habe.“

Die Lunge, ein Nährboden für Bakterien

Mukoviszidose-Patienten sind besonders anfällig für Infektionen. Immer wieder bekommt Eva Antibiotikainfussionen, die die Bakterien in ihrer Lunge bekämpfen sollen. Eine zunächst schmerzhafte Prozedur, ihre Venen sind durch die vielen Einstiche von Narben gezeichnet. Doch seit Dezember 2016 ist es anders: Eva hat sich in den Unterarm einen Port einsetzen lassen, durch den die Infusionen problemlos – und ohne Schmerzen – in ihren Körper fließen können. „Ich bin die Dritte in Gießen, die einen Port am Unterarm hat“, erzählt sie und wirkt dabei ein bisschen stolz. Normalerweise wird ein Port meist unterhalb des Schlüsselbeins eingesetzt. Im Unterarm soll er jedoch angenehmer sein und weniger auffallen.

Neben Antibiotikainfusionen stehen auch Atemtherapie und Massagen auf Evas Therapieplan. Doch zur Atemtherapie konnte sie seit zwei Wochen nicht mehr gehen, weil sie sich momentan einfach nicht hinlegen kann.


2009 erlitt Eva ihren ersten Pneumothorax: Ein Riss in der Lunge, durch den die Lungenbläschen entweichen und platzen. Eine lebensbedrohende Situation, doch sie hat die schmerzhafte Behandlung gemeistert. Fünf Jahre später, 2014, kollabierte ihr linker Lungenflügel. Mehrere Drainagen mussten Ärzte ihr legen. Sechs Wochen lag sie insgesamt im Krankenhaus, auf 35 Kilogramm abgemagert, mit nur noch 35 Prozent Lungenvolumen. Sie konnte nichts essen, musste sich ständig übergeben. Auch heute kommt es noch oft vor, dass sie sich übergeben muss, wenn sie mal wieder einen Hustenanfall bekommt. Da die Anfälle nachts besonders schlimm sind, isst sie ab halb neun abends nichts mehr, aus Angst.

Auf Sauerstoff angewiesen sein

Seit 2014 ist sie auf ein Sauerstoffgerät angewiesen. Seit Anfang des Jahres ist auch ein mobiles ihr Begleiter, wenn sie unterwegs ist. Die zwei Liter reiner Sauerstoff halten etwa sechs bis sieben Stunden, erzählt Eva. Hinzu kommt ein Spray, was sie immer dabei haben muss, falls sich ihre Atemwege verengen. Alle vier Wochen wird das große Sauerstoffgerät aufgetankt, das bei Eva im Schlafzimmer steht. Hier füllt sie auch immer ihr mobiles auf. Der Sauerstoffkonzentrator für nachts steht allerdings nicht im Schlafzimmer. Er ist zu laut. Deswegen steht er im Nebenzimmer. Der lange, dünne Schlauch mit Nasensonde reicht aber bis ins Schlafzimmer. „Glücklicherweise passt er auch unter den Türspalt durch“, lacht Eva.

Zum Zeitpunkt des Besuchs wusste es Eva noch nicht, doch ihre Nächte werden bald einfacher. Der Konzentrator kommt weg. Sie hat die Genehmigung für Flüssigsauerstoff bekommen, der sie 24 Stunden versorgen wird. „Endlich, es ist viel, viel besser damit Luft zu bekommen“, freut sie sich.

Am großen Sauerstofftank füllt Eva gerade ihr portables Sauerstoffgerät auf. Foto: akr

Organspende war lange Zeit kein Thema für sie. „Ich habe mich nie mit einer neuen Lunge auseinandergesetzt“, sagt sie. Das hat sich mittlerweile geändert. Seit dem letzten Winter geht es ihr besonders schlecht. Während des Gespräches schnappt sie immer wieder leicht nach Luft, das viele Reden strengt sie an.


Warten auf ein Spenderorgan

Seit 2014 ist Eva gelistet, sie wartet auf eine Spenderlunge. Die Organvergabe richtet sich allerdings nach einem Punktesystem. Kriterien wie Dringlichkeit und Wartezeit spielen eine Rolle dafür, wann jemand eines der knappen Spenderorgane zugeteilt bekommt. Evas Punktestand liegt derzeit bei 35, je höher er liegt, desto höher rutscht man auf der Empfängerliste. 100 ist der höchste Wert. Der Punktstand wird regelmäßig überprüft. Alle elf Wochen muss sie für eine Transplantationsuntersuchung ins Krankenhaus. Zu dieser Untersuchung gehört ein Lungenfunktionstest, ein sechsminütiger Gehtest, „der alles von mir abverlangt“ sowie die Kontrolle der Blutgase.

Einmal im Jahr lässt sie sich gründlich durchchecken. „Das sind die größeren Untersuchungen“, sagt sie. Eine zahnärztliche, eine gynäkologische, eine augenärztliche sowie eine Untersuchung des Magen-Darm-Traktes entscheiden darüber mit, wann und ob Eva Anrecht auf eine neue Lunge hat.

„Ich habe Angst, dass es mir erst richtig schlecht gehen muss, damit ich eine neue Lunge bekomme“Eva Staubach

„Ich habe Angst, dass es mir erst richtig schlecht gehen muss, damit ich eine neue Lunge bekomme“, erzählt Eva. Mit 30 kommen die meisten Menschen mit ihrer Erkrankung nicht mehr an einer neuen Lunge vorbei. Sie ist – wenn man das so sagen kann – also schon zwei Jahre überfällig. Sie hat Panik davor, auf der Intensivstation mit einem Beatmungsgerät zu liegen, sagt sie.

Sollte es mal so weit sein, müsste alles sehr fix gehen. Eine Lunge muss nämlich schnell transplantiert werden. Zehn bis zwölf Stunden dauert die Operation. Danach müsste Eva lebenslang Medikamente nehmen, damit ihr Körper das neue Organ nicht abstößt. Doch Pillen muss Eva jetzt sowieso schon einen ganzen Haufen am Tag nehmen. „Ich fühle mich gut aufgeklärt“, sagt sie lächelnd und nimmt einen Schluck von ihrer Cola.

Sie hat sich schon ziemlich genaue Gedanken gemacht, sollte dieser Tag einmal kommen. Im August ist sie zwei Jahre mit ihrem Freund zusammen. „Wenn ich die Augen aufmache, will ich ihn sehen, sonst dreh ich durch“, sagt sie. Tobias begleitet sie in ihrer schwersten Zeit, ist immer für sie da. Wenn sie das Haus verlässt, fragt er sie, ob sie ihre Tabletten dabei hat. Auch bei diesem Gespräch sitzt er auf dem Sofa im Wohnzimmer. Immer wieder schauen sich die beiden verliebt an.


Eva war von Anfang an ehrlich zu Tobias, hat ihm also sofort von der Krankheit erzählt. Der konnte damit zunächst nicht viel anfangen, musste sich genau informieren, was Mukoviszidose überhaupt ist. Anfangs hat er sich noch große Sorgen gemacht, wenn die Hustenanfälle sie nachts überfielen. Heute weiß er, dass er ihr nicht helfen kann in der Zeit. Er sei sowieso nicht so der Feiertyp, sagt Tobias. Deswegen macht es ihm nichts aus, dass die beiden nicht viel auf Partys gehen.

Das Erste, was Eva mit ihrer neuen Lunge machen will, ist reisen: „Ich will nach Spanien, nach Ägypten, eigentlich überall hin“, denn momentan darf sie nicht. Sie muss jederzeit abrufbar sein. Wenn das Telefon klingelt, muss sie innerhalb einer Stunde in Gießen sein. In Gießen ist das nächste Mukoviszidose-Transplantationszentrum.

Es sind die kleinen Dinge im Leben

Aber sie will nicht nur verreisen, sondern auch einen Hund und ein Haus. „Das Haus muss aber ebenerdig sein oder mit Aufzug oder Lift“, lacht sie. Sie denkt vorausschauend. Denn mit ihrer neuen Lunge wäre sie nicht geheilt – Mukoviszidose ist eine unheilbare Krankheit. Im Durchschnitt hält die neue Lunge neun bis zehn Jahre, bis dann wieder eine neue her muss. Aber es sind auch die kleinen Dinge im Leben, die sie glücklich machen würden: Sie möchte endlich Treppen laufen können und nicht immer getragen werden – und sie möchte nachts durchschlafen können. „Ich will einfach hoffen, dass alles gut wird“, sagt Eva mit einem Lächeln.